3月14日，世界著名物理学家斯蒂芬霍金教授在英格兰剑桥的家中去世，享年76岁。斯蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking)，1942年1月8日出生于英国牛津，英国剑桥大学著名物理学家，现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。

    斯蒂芬霍金是科学界最耀眼的明星，他的见解塑造了现代宇宙学，激发了全球数百万观众的眼球。

    同样为人所熟知的是，他21岁时就被诊断为肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS），全身瘫痪，肌肉萎缩，不能言语，从他确诊到去世达55年，超过了半世纪。死亡原因被认为是由于ALS引起的并发症。

    肌萎缩侧索硬化，是什么？

    肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称「渐冻人」，是一种神经系统疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，检查身体发现腱反射（包括膝跳反射等）增强等症状。ALS是一个变种极其多样的疾病，平均病人只能在诊断之后活两到三年。

如何诊断ALS？

ALS是一种目前尚无良好治疗方法的疾病，因此早期诊断和正确的护理十分重要。准确的诊断也可以避免患者过度的检查和不当的治疗。

如何诊断？主要依靠临床症状和体征，以及肌电图。肌电图的结果对于ALS的诊断具有决定性的作用。

    肌电图包括了神经电图和肌肉电图，是用电刺激检查神经、肌肉的兴奋及传导功能的方法。可以检查周围神经、神经元、神经肌肉接头和肌肉本身的功能状态，能够发现病变所在，为神经系统定位提供依据。是目前神经肌肉疾病明确诊断必做的检查项目。

    ALS的肌电图表现，往往是肌肉在失神经支配下出现大量的自发电位，小力收缩时电位的时限显著增宽，以及大力收缩时出现明显的单纯相。但没有感觉神经的损害。如果有多个脊髓节段表现为类似的肌电图，则要结合临床考虑ALS的可能。

    因此，如出现了不明原因的肌肉萎缩无力，或者肉跳，且逐渐加重，则应至神经科就诊，并进行肌电图检查以明确诊断。

    我院脑病科肌电图室多名医师在中国医学科学院北京协和医院、北京大学第三医院进修了规范的神经电生理诊断技术，开展了神经传导速度、针极肌电图、诱发电位（体感诱发电位、运动诱发电位、听觉脑干诱发电位、视觉诱发电位、事件相关电位）技术，拥有国内最先进的全套电生理设备，是目前北京地区少有的真接由神经科医生进行肌电图检查的实验室（国外均是临床医生检查，国内多为技术人员），能够灵活地结合临床思路进行肌电图检查，可以为ALS、重症肌无力、周围神经经疾病等神经肌肉病的诊断和治疗提供有力的临床证据。

    欢迎广大患者前来就诊，早日明确诊断、解除病痛。